Vulvodinia

La vulvodinia è un disturbo vulvare della durata di almeno tre mesi spesso descritto come bruciore, dispareunia (dolore che la donna avverte nell’area della vagina o della pelvi durante un rapporto sessuale) e fastidio, in assenza di alterazioni obiettive visibili di un qualche rilievo o di specifici disturbi neurologici clinicamente identificabili.

• La malattia viene classificata in relazione a due aspetti fondamentali: la sede e le caratteristiche dei disturbi. Si definisce localizzata una forma dove i sintomi sono presenti in una zona circoscritta della regione vulvare; nella maggior parte delle pazienti (80% circa) il vestibolo vaginale è la sede dove è concentrato il bruciore; in questi casi si parla di vestibolodinia.
  La vulvodinia localizzata, seppur raramente, si può ritrovare anche in altre regioni vulvari, come ad esempio il clitoride (clitoridodinia). Queste forme sono sovente innescate da eventi traumatici (ad esempio, traumi da bicicletta), e sono di gestione problematica visto la particolarità della regione clitoridea (organo erettile riccamente innervato).
• La vulvodinia può interessare anche gran parte della regione vulvare, perineo e zona anale compresa; in tal caso si parla di vulvodinia generalizzata.
• Quando i disturbi sono evocati da stimolazione, contatto, sfregamento e penetrazione vaginale, si parla di vulvodinia provocata.
• Nelle pazienti dove i sintomi sono quasi sempre presenti, indipendentemente dalla stimolazione, si parla di vulvodinia spontanea.

Talora componenti diverse di vulvodinia possono sovrapporsi anche se nella pratica clinica si evidenziano due forme: la vulvodinia generalizzata spontanea e la vestibolodinia prevalentemente provocata, quest’ultima di gran lunga la variante più frequente (80% circa dei casi).
È intuitivo pensare che la vestibolodinia e la vulvodinia generalizzata possano essere due aspetti a gravità crescente della stessa malattia dove è solo il fattore tempo a determinarne le caratteristiche. In realtà le evidenze clinico-epidemiologiche suggeriscono come le due condizioni possano essere due malattie diverse, che nascono in modo autonomo e tali si mantengono nel tempo, anche se ne è possibile un’associazione e sovrapposizione.
La vulvodinia può essere inserita nell’ambito di una complex regional pain syndrome (CRPS), ossia di una di quelle sindromi complesse caratterizzate da dolore cronico distrettuale di tipo neuropatico
che includono:

• Dolore provocato e/o spontaneo (iperalgesia ed allodinia).
• Modificazioni recettoriali periferiche (sensibilizzazione centrale).

Eziologia
L’eziologia della vulvodinia non è ancora completamente nota. Tra le possibili cause vi sono:

• Allergia.
• Sensibilità a sostanze chimiche o organismi che si possono trovare nell’ambiente.
• Malattia autoimmunitaria simile al lupus eritematoso.
• Tensione cronica o spasmi dei muscoli dell’area vulvare.
• Infezione.
• Ferite.
• Sensibilità chimica.
• Neuropatia.
• Alcuni casi sembrano effetti negativi di chirurgia genitale, come la labiectomia.

Patogenesi
Si ipotizza che ripetuti fattori promotori attivino cellule immunogene, mastocitiin primis, che liberano sostanze stimolanti la crescita delle terminazioni nervose libere vestibolari, principali recettori periferici del dolore.

Uno dei principali fattori promotori è rappresentato dalle infezioni vulvo-vaginali, in particolare quella da Candida. La suscettibilità individuale a forme ricorrenti di candidosi vulvo-vaginale è conseguente ad un polimorfismo genico che coinvolge il sistema delle interleuchine, sostanze endogene deputate al controllo e regolazione dell’infiammazione, in questo caso a genesi micotica.
La proteina MBL (mannose binding lectine, ossia lectina legante il mannosio) è una proteina antimicrobica che nelle pazienti con vulvodinia risulta mutata a causa di una difettosa codificazione del proprio gene. In questo modo le sostanze proinfiammatorie continuano ad essere prodotte anche quando la noxa è stata eliminata; ne risulta che il tessuto rimargina, torna sano, ma la paziente continua ad avere i sintomi della patologia.
Si è dimostrato, inoltre, che l’allele del gene che codifica l’antagonista per il recettore dell’interleuchina-1 alfa è presente in forma di omozigosi in circa il 55% delle donne con vestibolodinia; come pure il gene per l’interleuchina-1 beta è sede di polimorfismo in elevata percentuale di queste pazienti.
In pratica la predisposizione genetica alla vulvodinia ha elementi di forte legame con il mantenimento di forme ricorrenti di candidosi vulvo-vaginale.
L’alterata percezione periferica dello stimolo doloroso (iperalgesia e/o allodinia) progressivamente induce una modificazione dei circuiti centrali del dolore (spinali e cerebrali), che si abituano a percepire in modo anomalo ed esagerato gli stimoli, perpetuando di fatto il circolo
vizioso (condizione di sensibilizzazione centrale). Le ricche connessioni delle vie cerebrali del dolore con la corteccia frontale, sede dell’elaborazione psico-emozionale del dolore, rendono ragione degli elementi di elaborazione e predisposizione psico-biologica della malattia.

La muscolatura del pavimento pelvico assume un ruolo importante nei meccanismi patogenetici della vulvodinia, ciò in particolare per la frequente condizione di ipertono. L’esplorazione digitale spesso accentua il dolore in corrispondenza dei fasci del muscolo pubococcigeo, principale componente muscolare del pavimento pelvico. Poiché le fibre sensitive e motorie sia della vulva che del muscolo pubococcigeo sono branche del plesso del nervo pudendo, contenendo fibre che originano dalle radici nervose di S3 e S4, si è ipotizzato che l’ipersensibilità vestibolare destabilizzi la muscolatura del pavimento pelvico.
L’ipertono è la principale alterazione muscolare ma una valutazione elettromiografia può evidenziare altri elementi di alterata funzionalità della muscolatura pelvica, quali un’instabilità a riposo ed uno scarso controllo in contrazione e rilassamento. Questo non è fonte di sorpresa, in quanto è ben noto che in ogni area del corpo dove la componente sottocutanea è interessata da uno stimolo nocicettivo, la struttura muscolare locale reagisce aumentando la propria forza tensiva, come un processo di reazione naturale di difesa finalizzato a proteggere l’area dal dolore. In buona sostanza la tensione muscolare è conseguenza del dolore vulvare.
Si è ipotizzato, invece, che la muscolatura pelvica possa svolgere un ruolo primario nell’insorgenza del dolore vestibolare. In pratica l’elevato tono muscolare provocherebbe una prolungata vasocostrizione in grado di indurre un processo ischemico, con liberazione di mediatori algogeni, istamina in primis.Il circolo vizioso tenderebbe ad automantenersi accentuando l’alterazione muscolare e la sintomatologia dolorosa vestibolare.
A supporto di questa teoria c’è l’osservazione che un processo riabilitativo della muscolatura pelvica (biofeedback elettromiografico) può risolvere la sintomatologia dolorosa vestibolare.

• Le recenti e sempre crescenti acquisizioni riguardo l’origine neuropatica della malattia, unitamente alle osservazioni clinico-evolutive della vestibolodinia, pongono fondati dubbi riguardo il ruolo primitivo della muscolatura pelvica nel determinismo della patologia.
  Gli elementi fondamentali a supporto di ciò possono essere così riassunti: la proliferazione delle fibre nervose vestibolari, come pure i processi di sensibilizzazione centrale, si sono dimostrati essere elementi alla base della vulvodinia.
• Non esiste una proporzionalità diretta tra la gravità della sintomatologia dolorosa ed il grado d’ipertono della muscolatura pelvica.
• In un numero non limitato di pazienti, la riduzione del tono muscolare pelvico non si traduce in una riduzione dell’ipersensibilità dolorosa vestibolare.
• La valutazione manuale della muscolatura pelvica, seppur eseguita in modo empirico e qualitativo, tende ad accentuarsi dopo stimolazione puntiforme tramite cotton fioc (swab test) dei trigger points vestibolari, a dimostrazione di una reazione muscolare di difesa della muscolatura a seguito della percezione dolorosa.
• Le modificazioni del tono muscolare (ipertono o spasmo) sono elementi associati tipici e riconosciuti delle sindromi da dolore neuropatico.
• Spesso si assiste ad una correlazione tra la durata di malattia e l’entità del tono muscolare, quasi a suggerire che maggiore è il tempo di percezione del dolore tanto superiore è la reazione di difesa muscolare.

Quadro semeiologico
La muscolatura pelvica deve essere valutata palpatoriamente per evidenziare tensione, trigger points di dolorabilità, ipertono, ridotta mobilità ed una anomala percezione sensitiva.
In aggiunta, si deve esaminare la forza contrattile della muscolatura, attraverso l’invito a “stringere e rilassare” i fasci muscolari attorno al dito indice inserito in vagina. Questo stabilisce il grado di sinergia o dissinergia nel reclutamento muscolare, che è elemento fondamentale nella scelta di agire
attraverso un trattamento riabilitativo.

Quadro anatomo-patologico
Nelle donne con vestibolodinia è stata evidenziata un’elevata concentrazione di mastociti, soprattutto in forma degranulata; l’infiltrato infiammatorio mastocitario è concentrato nella sottomucosa, in particolare in zone adiacenti alle ghiandole vestibolari minori.
Ulteriore elemento rilevato rispetto ai casi-controllo è stata la concentrazione,fino a dieci volte più elevata, di terminazioni nervose libere; in buona sostanza si è riscontrata una correlazione significativa tra il numero totale di fibre nervose vestibolari e la quantità di mastociti nelle donne con vestibolodinia rispetto ai casi-controllo.

Trattamento
La terapia della vulvodinia non è legata ad un protocollo terapeutico standardizzato e l’impostazione della cura deve essere personalizzata in relazione alle peculiarità di ogni paziente.
Ciononostante il clinico che gestisce la malattia deve costruire un programma che sia razionale, strutturato, multidisciplinare e, soprattutto, scevro da elementi di casualità. Si deduce, pertanto, che la terapia della vulvodinia può prevedere più strumenti da utilizzarsi in modo sincrono o metacrono.
Analizzando gli elementi fisiopatologici basilari della malattia, un orientamento terapeutico prevede l’applicazione di cure nei seguenti campi d’intervento:

• Alterazione delle fibre nervose nocicettive e dei meccanismi di percezione del dolore a livello del sistema nervoso centrale.
• Iperattività mastocitaria.
• Alterazione del pattern di contrattilità della muscolatura del pavimento pelvico.
• Azione sui fattori predisponenti e precipitanti.
• Alterazione delle fibre nervose nocicettive

Tra i farmaci, il principio attivo maggiormente utilizzato è l’amitriptilina; questa sostanza esercita un’inibizione noradrenengica e serotonergica della ricaptazione agendo primariamente sui recettori nocicettivi. Nella vulvodinia, l’amitriptilina ha evidenziato una percentuale di risposta positiva in circa il 50-60% dei casi; si raccomanda d’incominciare con una dose compresa tra i 5 mg ed i 25 mg, incrementando di 10-25 mg la settimana, generalmente senza superare i 150 mg al giorno.
Gli effetti collaterali sono spesso un fattore limitante al raggiungimento della dose terapeutica (secchezza delle fauci, sonnolenza, aumento di peso corporeo, tachicardia e disturbi dell’accomodazione visiva).

L’utilizzo appropriato di alcuni gruppi di farmaci, come gli anticonvulsivanti, poggia sulla loro azione modulatrice nei confronti dei neurotrasmettitori (GABA). La conversione di glutammato (azione eccitatoria) in GABA (azione inibitoria) e l’antagonismo nei confronti dei recettori NMDA sono i punti cardine dell’efficacia terapeutica di questi farmaci. Il principio attivo maggiormente utilizzato è la gabapentina, segue la pregabalina. Complessivamente è riportata una risposta clinica pari al 65% dopo terapia con gabapentina.
Gli effetti avversi più comuni in corso di terapia con gabapentin e pregabalina sono vertigini e sonnolenza. È consigliabile associare farmaci differenti (ad esempio, amitriptilina + gabapentina) per sfruttare l’azione sinergica di principi attivi differenti, consentendo di ridurre la posologia, per attenuare gli eventuali effetti collaterali.

La palmitoiletanonolamide(PEA), fisiologicamente sintetizzata nel tessuto quando lo stimolo mastocitario diviene sovramassimale, controlla il tono degranulatorio del mastocita, attraverso un meccanismo noto con l’acronimo ALIA (autocoid local injury antagonism).
La politadina, glucoside naturale, è in grado di svolgere un’importante azione antiossidante, contrastando la degranulazione mastocitaria indotta dallo stress ossidativo.
L’associazione di questi due principi attivi può essere un ottimo coadiuvante nel controllo della risposta infiammatoria propria dell’innesco, del mantenimento e della riattivazione delle alterazioni neuropaticheproprie della vulvodinia.

In casi selezionati possono essere efficaci infiltrazioni sottomucose vestibolari di cortisonico e anestetico locale (metilprednisone o betametasone con lidocaina). La rapida interruzione del sintomo, l’azione antiinfiammatoria, e l’effetto inibitorio esercitato sulle nervose giustificano l’efficacia di questa strategia.

Particolare attenzione deve essere posta nella diagnosi e cura di episodi infettivi quali le candidosi, che devono essere approcciate in modo adeguato e competente. Fondamentale è adottare adeguate norme comportamentali che migliorano l’efficacia del trattamento ed aiutano ridurre le recidive. Tra queste:

• Indossare biancheria intima di cotone bianco e pantaloni comodi ed ampi.
• Usare solo acqua.
• Evitare esercizi fisici che comportino un eccessivo sfregamento e frizione sulla regione vulvare (bicicletta, ciclette o spinning).

Un supporto psicoterapeutico può essere utile, in particolare quando in anamnesi si evidenzino elementi riferibili a traumi psichici, abusi fisici o sessuali.

Altri approcci terapeutici sono dati dallo stimolatore elettrico transcutaneo dei nervi (TENS = transcutaneous electrical nerve stimulation) e dal biofeedback elettromiografico.

APPROFONDIMENTI

Petizione ufficiale per il riconoscimento della vulvodinia: FIRMA QUI!

– Associazione VulvodiniaPuntoInfo ONLUS | Cos’è la vulvodinia? | Diagnosi | Bibliografia medico-scientifica

– Fondazione Alessandra Graziottin ONLUS | Vulvodinia. Strategie di diagnosi e cura

– Cistite.info | Vestibolite vulvare e vulvodinia

Articolo creato il 13 marzo 2011.
Ultimo aggiornamento: vedi sotto il titolo.

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